Синдром Лайєлла


Синдромом Лайєлла називають вкрай важку форму ураження шкіри. Ця недуга може загрожувати навіть життю людини. Йому характерно відторгнення поверхневого шару шкіри від її внутрішніх шарів.

Даний патологічний процес призводить до порушення нормального засвоєння організмом білків. Крім того відбувається неправильне виведення продуктів розпаду білка з організму. Подібні патології призводять до того, що в організмі людини накопичуються шкідливі токсини, а робота самої системи виведення шкідливих речовин порушується. При цьому стан хворого стрімко погіршується. Взагалі статистика показує, що смертельний результат при цьому захворюванні настає в кожному третьому випадку.

Причини синдрому Лайєлла

Синдром може виникнути з кількох причин. І залежно від цих причин сьогодні виділяють чотири варіанти цієї недуги. Перший варіант являє собою алергічну реакцію на певний інфекційний процес і відрізняється важким перебігом. Причому найчастіше його причиною є золотистий стафілокок другої групи. Даний вид недуги найчастіше розвивається в дитячому віці.

Другий варіант даного синдрому - медикаментозний. Він розвивається через застосування деяких лікарських препаратів. До таких препаратів, зокрема, відносяться антибіотики, протисудомні препарати, сульфаніламіди, знеболюючі, ацетилсаліцилова кислота, протизапальні засоби, а також препарати, що використовуються для лікування туберкульозу. Найчастіше патологія розвивається через те, що хворий в один і той же час брав кілька препаратів, серед яких був сульфаніламід.

Третій вид захворювання - ідіопатичний, причини виникнення якого залишаються нез'ясованими. Що стосується четвертого варіанту синдрому, то він викликається спільно відразу декількома причинами. До них відносяться: інфекції та прийом лікарських препаратів. Цей варіант хвороби зазвичай розвивається при лікуванні інфекційних захворювань.

Симптоми і діагностика синдрома Лайєлла

Початок недуги часто проявляється у вигляді різкого і безпричинного підйому температури тіла до 40 градусів. При цьому у хворого починається лихоманка, за час якої на слизових оболонках порожнині рота і статевих органах з'являються нещасні плями. Такі ж плями виникають і на місцевих шкірних покривах.
 
Розміри плям при цьому не рівномірні. Це все відбувається буквально за пару годин. Приблизно через 12 годин подібні утворення починають з'являтися на ділянках шкіри, яка здавалася здоровою. Можливо навіть відшаровування епідермісу. У процесі прогресування недуги, на тілі формуються бульбашки з тонкими стінками. Їх розмір у діаметрі коливається від розміру середньої гудзики до 15 сантиметрів. Після розтину цих бульбашок на їх місці утворюються великі виразки, які оточені почервонілою і набряклою шкірою.
 
Небезпека цих ерозій полягає в тому, що вони виділяють досить багато серозно-кров'янистої рідини, що в свою чергу призводить до швидкого зневоднення хворого.

У процесі розвитку патології відбувається відшаровування епідермісу через неіснуючий вплив на шкірні покриви. Це нагадує симптом Нікольського.
 
Примітно, що на місцях здавлення і тертя бульбашки зазвичай не утворюються, а утворюються відразу виразки. В результаті такого стрімкого процесу шкірні покриви практично за день стають дуже хворобливими і червоніють. Зовні це схоже на опіки другого або навіть третього ступеня. Крім цього шкіра хворого при торканні на мить сплющується і зсувається. Іноді тіло хворого ще покривається петехіальним висипом. Було також відзначено, що в дитячому віці даний синдром починає свій розвиток з ознак кон'юнктивіту. При цьому у дитини спостерігається інфекційне ураження шкіри стафілококом.
 
У ході недуги уражаються слизові оболонки. Вони являють собою поверхневі і хворобливі освіти. Іноді навіть при невеликому доторку до них з них може здатися кров. Подібні поразки зазвичай з'являються на слизовій гортані, очей, глотки і ротової порожнини. Також вони можуть сформуватися на слизовій трахеї, бронхів, шлунка, кишечника, сечового міхура і уретри.

Самопочуття хворого на початку хвороби дуже швидко погіршується. У пацієнтів відбувається сильне зневоднення, що проявляється у вигляді скарг на сильну спрагу, виражене потовиділення і сухість у роті.
 
Через зневоднення кров стає густою і погано надходить до внутрішніх органів. Через це порушується нормальна робота легенів, печінки, серця і нирок.
 
Крім цих симптомів для початку синдрому Лайєлла характерні скарги на сильну сонливість, головні болі і втрату просторової орієнтації. Іноді до недуги приєднується вторинна інфекція. При проведенні діагностики в аналізах сечі спостерігається поява альбуміну, білка і крові. Для постановки остаточного діагнозу використовується інформація, заснована на результатах опитування хворого і його родичів, клінічної картини та отриманих лабораторних даних.
 
Важливо відрізняти даний синдром від бульозної форми ексудативної многоформної еритеми, пухирчатки та інших видів гострих запалень шкірних покривів.

Лікування синдрому Лайєлла

Хворого з симптомами синдрому Лайєлла необхідно якомога швидше госпіталізувати до реанімації для того, щоб впоратися з ендогенною інтоксикацією та порушеннями гомеостазу, а також для підтримки білкового, водного, електролітного балансу, і для підтримки нормальної роботи важливих для життя органів.
 
При лікуванні в перші дві доби захворювання використовується екстракорпоральна гемосорбція, яка являє собою ефективне видалення з крові різних токсинів. Для переривання процесу прогресування хвороби зазвичай достатньо двох-трьох сеансів. Якщо лікування буде розпочато пізніше, то це може зажадати більшу кількість процедур.

Крім гемосорбції в комплексному лікуванні використовується плазмаферез, який необхідний для детоксикації та нормалізації імунітету хворих. Для купірування процесу зазвичай достатньо двох-трьох таких сеансів.

Дуже важливим етапом у лікуванні є підтримка в організмі хворого електролітного, водного та білкового балансу. Для цього проводиться комплекс заходів з внутрішньовенним введенням рідини на основі декстрану, сольових розчинів, плазми і альбуміну.

Крім цього хворим щодня показані інгібітори протеолізу, нефропротектори, гепатопротектори, а також спеціальні антибіотики.

У комплексному лікуванні цієї недуги також нерідко використовуються кортикостероїди у вигляді ін'єкцій та інгаляцій. Доза цих препаратів може варіюватися залежно від ступеня вираженості хвороби.

В процесі знаходження хворого у відділенні ведеться спостереження за роботою його серцево-судинної системи. Важливо, щоб в палаті було не холодно, і щоб вона була обладнана бактерицидними лампами. Крім того, рекомендується використовувати зігріваючий каркас.
 
Самому хворому показана рідка їжа, рясне пиття, використання чистої білизни і стерильних пов'язок. Для прискорення загоєння виразок проводиться тижневий курс процедури гіпербаричної оксигенації, при якій хворий знаходиться в барокамері з киснем під підвищеним тиском. Крім цього зовнішньо наносяться спеціальні аерозолі, водні розчини анілінових барвників метиленового синього, а також спеціальні мазі.