Іхтіоз. Симптоми і лікування


Іхтіоз. Лікування. Іхтіозом називають хворобу крокодилової шкіри або риб'ячої луски: шкірні покриви в результаті рідкісної генної мутації покриваються потворним шаром лусочок.

Причини появи іхтіозу

Достовірна причина виникнення іхтіозу досі не з'ясована, крім того, що хвороба спадкова. Деякі підозри у фахівців викликає дефіцит вітаміну А в організмі, а також недостатня активність потових залоз і щитовидної залози. Через подібні збої в крові різко зростає рівень амінокислот, що вносить дисонанс в обмін білків, і підвищується кількість холестерину, що порушує жировий обмін. У людей, страждаючих іхтіозом, часто спостерігається уповільнений метаболізм і неправильна терморегуляція.

Форми і симптоми іхтіозу

Всі численні форми захворювання об'єднують кілька загальних характеристик: вони з'являються в дитинстві, залишаються у людини на все життя.

Форма іхтіозу визначається ступенем пошкодження шкіри.

Ксеродермія.
Це одна з найлегших форм іхтіозу. Зайва суха шкіра покривається дрібними висівкоподібноми лусочками. Якщо злегка почухати шкіру, дуже добре помітні борошнисто-білі смуги лущення. Також на згинах кінцівок і сідницях можна побачити розсип дрібних вузликів сіруватого, блідо-рожевого або синюшного відтінків.

Фолікулярний іхтіоз.
Шкіра при цьому виді захворювання шорстка, в гирлах волосяних фолікулів утворюються рогові пробки, центр яких пронизує волосок. Скупчення шкірних дефектів спостерігається на задніх поверхнях рук і передніх поверхнях ніг.

Блискучий іхтіоз.
Більш важка і неприємна, порівняно з двома попередніми, форма захворювання. Шкіра частково «обростає» ділянками рогової луски. Брудно-білий колір лусочок може плавно переходити в мармуровий відтінок.
 
Локалізуються зроговіння в основному на шкірі рук і ніг, забиваючи устя волосяних фолікулів. Прямі сонячні промені заломлюються на лусочках, надаючи їм перламутровий відтінок - саме тому назва «риб'яча луска» навіть більш поширене, ніж «іхтіоз». На периферичних областях рогова поверхня місцями відшаровується, краю лусочок трохи піднімаються, у зв'язку з чим контури уражених іхтіозом ділянок виглядають світліше, ніж їх більш темна центральна частина.

Чорний іхтіоз.
Ця форма захворювання вражає живіт і поясницю, також локалізується на задній і внутрішній поверхні рук і передній поверхні ніг. Ці області покриваються шаром чорних рогових пластинок, в той час як шкіра обличчя, природних складок на тілі, медіальних ділянок рук і ніг і з боків тулуба залишається нормальною.
 
Пластинчастий іхтіоз.
Це досить серйозна форма захворювання. Товсті і грубі лусочки покривають всю загальну поверхню шкірного покриву спини, обличчя і передньої частини тулуба, страждають навіть природні складки.
 
Суха шкіра «обростає» лусочками буро-сірого відтінку, які мають вигляд чітко обмежених прямокутних або овальних пластинок до 3 см в діаметрі. Голова, як правило, покрита сірувато-сріблястими лусочками, загальний вигляд яких нагадує суху себорею. Форма захворювання ускладнюється тим, що раковини вух деформуються, приростаючи до голови, повіки укорочені і вивернуті, тверде небо готичне.

Природжений іхтіоз.
Ділиться на іхтіозіформну еритродермію і внутрішньоутробний іхтіоз. Остання форма може з'явитися на 3 - 5 місяці вагітності і зустрічається нечасто. Такі дітки народжуються в щільному роговомушарі, зовнішній вигляд якого нагадує панцир черепахи або шкіру крокодила. У більшості випадків малюки з цією формою захворювання недоношені і нежиттєздатні.

Іхтіозіформна еритродермія також дуже яскраво виражена відразу після народження дитини. Шкіру новонародженого покриває тонка суха плівка жовтуватого відтінку. Через деякий час вона відторгається, після чого пластинчаста поверхня шкірних покривів починає лущитися. Цей процес у міру дорослішання дитини посилюється.

Діагностика іхтіозу

Практично у всіх випадках симптоматичної картини хвороби достатньо, щоб фахівець поставив правильний діагноз. Коли вроджену форму іхтіозу диференціюють з еритродермією, для підтвердження діагнозу звертаються до гістологічного дослідження шкіри.

Лікування іхтіозу

Іхтіоз піддається лікуванню як в умовах стаціонару, так і амбулаторно: все залежить від ступеня розвитку захворювання. Лікування іхтіозу представлено тривалими, регулярно повторюваними курсами вітамінної терапії (А, В, Е, С і високі дози нікотинової кислоти). Одне з основних завдань у лікарів - розм'якшити лусочки, які заподіюють людині біль.
 
Для цього вони використовують ліпотропні засоби на основі вітаміну U і ліпамід. Важливою частиною лікування іхтіозу вважають заходи, спрямовані на загальне зміцнення імунітету хворого, серед яких прийом полівітамінів, великих доз заліза і кальцію, переливання плазми крові, препаратів на основі екстракту алое.

Якщо на тлі іхтіозу людина страждає від функціональних розладів «щитовидки», йому обов'язково показаний тиреоїдин, в разі поразки підшлункової залози - інсулін. Гормональну терапію підключають тільки тоді, коли мають справу з вродженим іхтіозом або його дуже запущеною формою. Коли стан хворого можна вважати задовільним, кількість використовуваних гормонів обережно зменшують аж до повної їх відміни.
 
Місцево стан шкіри, «з'їденої» іхтіозом, можна дещо поліпшити, якщо регулярно приймати ванни з марганцівкою, а після змащувати уражені ділянки жирним дитячим кремом. Крем за бажанням замінюють засобом власного виробництва: змішують рівні частини ланоліну з вазеліновим маслом до консистенції не надто густої кремоподібної маси. Для обробки сухої шкіри також підійде саліциловий вазелін і концентрат ретинолу у вигляді масла.

Хворому іхтіозом підуть на користь лікувальні дози ультрафіолетового опромінення, талласотерапія, геліотерапія, вуглекислі, сульфідні і крохмальні ванни. Всі ці процедури стимулюють обмін речовин в дермі шкіри. Між рецидивами захворювання в профілактичних цілях рекомендують мулову і торф'яну грязетерапію.

Профілактика іхтіозу

Кращою профілактикою іхтіозу у майбутнього потомства вважається генетичне дослідження ще до вагітності з метою визначення ступеня ризику. На жаль, коли внутрішньоутробна наявність захворювання у плода підтверджує аналіз амніотичної рідини, вагітність варто перервати.
 
Прогноз будь-якої форми цієї хвороби вкрай несприятливий: іхтіоз, як правило, супроводжується рядом системних захворювань і порушенням процесів метаболізму. Парі, у якої виявили високий ризик народження малюка з іхтіозом, потрібно серйозно задуматися про можливе усиновлення дитини.