Симптоми міастенії


Багатьом з нас знайомі постійні відчуття втоми, розбитості. Таке трапляється, коли метушня, метушливі дні, сучасний ритм життя не дозволяють людині нормально відпочити, щоб організм зміг відновити свої сили. Однак ці симптоми можуть вказувати не тільки на синдром хронічної втоми, але і на більш серйозне захворювання - міастенію.

Загальні відомості про міастенію

Під терміном «міастенія» ховається нервово-м'язова патологія, для якої характерна м'язова слабкість і постійна втомлюваність, посилюються при виконанні будь-яких робіт. Сили повертаються після того, як людина відпочив, але зовсім ненадовго. Вперше хвороба описав в 1672 році англійський доктор Томас Уілліс.

Причини виникнення міастенії

Є думка у медиків, що це генетичне захворювання. Однак, на генному рівні воно поки не достатньо вивчено. Вчені досліджують мутацію гена, відповідального за діяльність нервово-м'язових синапсів. Вже виявлено два механізми розвитку міастенії:

Аутоімунне ураження тимуса (так називається вилочкова залоза), при якому порушується нервово-м'язова передача. Відбувається зниження синтезу ацетилхоліну, а холіноестераза стає більш активною.
Біохімічні порушення в зоні міоневральних синапсів, які пов'язані зі зміною функції гіпоталамуса, що призвела приєднання до патопроцессу вилочкової залози.
 
Що може запустити ці негативні процеси?
  • Порушення імунних ланок і процесів організму, в результаті чого починають утворюватися антитіла до своїх же клітин організму, виступаючих потім проти ацетилхолінових рецепторів синапсів (їх постсинаптических мембран). У нормі ці нервово-м'язові з'єднання повинні передавати від нерва до м'яза імпульси завдяки біохімічним реакціям, в яких бере участь медіатор ацетилхолін. При міастенії правильний механізм передачі нервового імпульсу до м'яза утруднюється або стає майже неможливим.
  • Простудні захворювання.
  • Стрес.
  • Надмірні навантаження на м'язи.
 

Як виявляється хвороба?

Міастенія зазвичай дає про себе «вісточки» у віці від 17 до 40 років. Причому, жінки в її «мережах» виявляються набагато частіше, ніж чоловіки. При роботі або тривалій напрузі скелетної мускулатури людина відчуває слабкість, дуже швидко і раптово стомлюється. І якщо людина продовжує здійснювати рухи, то слабкість м'язового корсету наростає. Людині здається, що м'язи при цьому перестають йому «підкорятися». Після вимушеного відпочинку відбувається відновлення функції м'язів. Вранці, після пробудження, людина взагалі може себе прекрасно почувати. Але буквально через кілька годин симптоми міастенії знову повертаються.

Можна виділити три основні форми міастенічний хвороби: очна, бульбарна, генералізована.

Спочатку можна помітити двоїння, деякий опущення верхніх повік. Це пов'язано з ураженням м'язів, на які покладено функцію підняття століття, зовнішніх м'язів зорового апарату, а також кругової м'язи очі. Вранці очі вдається відкривати повністю, але поступово моргання стомлює і послаблює м'язи, тому незабаром повіки «звисають». При бульбарної формі порушуються акти ковтання, жування. Змінюється навіть мова, помітні гугнявість, осиплість, захриплість. Голос виснажується, стає тихим, може і зовсім зникнути.

При генералізованої формі поразку починається, як правило, з окорухових м'язів, потім залучаються м'язи шиї, міміки. Пацієнту важко тримати голову, лоб «пробурені» глибокими зморшками. Іноді спостерігається слинотеча. Потім починають відмовляти м'язи кінцівок, змінюється хода. Відбувається поступова атрофія м'язів. Якщо хворий нервує, то додаються задишка, біль у грудях.

Залежно від того, коли виявилися прояви міастенії, її ділять на вроджену, ранню або ювенильную.

Вроджена форма супроводжується такими реакціями:

  • новонароджений майже не смокче груди;
  • йому не вдається нормально здійснювати ковтання;
  • його крик дуже тихий.
 
При ранній формі зазвичай уражається яка-небудь група м'язів. При ювенільної формі медики виявляють багато розладів.

Коли міастенія прогресує, то тяжкість симптомів наростає. Для важкої форми характерна поява міастенічних кризів (порушень дихання через слабшання глоткових і дихальних м'язів). Дихання стає свистячим, частим, відзначається слинотеча, зміна пульсу. Параліч дихальних м'язів загрожує загрозою життю пацієнта.

Діагностика

Після огляду уточнити діагноз лікаря допомагають такі методи:

  • Електроміографія - дозволяє поспостерігати міастенічний реакцію.
  • Прозеріновая проба.
  • Клінічний огляд, що дозволяє зрозуміти оборотність міастенічних змін після введення прозерину.
  • Імунологічний тест - необхідний для визначення титру антитіл організму до ацетилхолінових рецепторів, виявлення пухлини вилочкової залози (її називають тимома).
  • КТ органів переднього середостіння.
 
Рекомендації з лікування
Основними ліками, використовуваними при міастенії, є Калімін, Галантамин, Прозерін. Вони належать до групи антихолінестеразних засобів. Пацієнти приймають їх роками, чітко дотримуючись дозуванні лікаря, його рекомендацій, що стосуються часу прийому.

Щоб посилювалося дію цих коштів, призначаються препарати калію (хлористий калій, Калій-нормін).

У важких випадках лікарі призначають гормонотерапію (за схемою Преднізолон або Метипред) і цитостатики.

Якщо виявляється пухлина вилочкової залози, то проводиться оперативне втручання (тімектомія).

Під час миастенического кризу хворий знаходиться в реанімації. Йому роблять плазмаферез, штучну вентиляцію легенів, вводять імуноглобуліни, Прозерін ...

Потерпають міастенією не можна перебувати під прямими сонячними променями (засмагати), займатися важкою працею, приймати транквілізатори, Панангин, препарати магнію, нейролептики, багато антибіотиків, міорелаксанти. Тому перш ніж прийняти якесь лікарський засіб, що не призначене неврологом, необхідно уточнити у лікаря, чи не завдасть воно шкоди здоров'ю. Таким хворим можна проводити відпочинок та оздоровлення в профільних санаторіях. Вони є в Мордовії, Татарстані, Бурятії, Алтайському, Ставропольському, Краснодарському краї ...

Якщо хвороба швидко прогресує, то це веде до інвалідності. Щоб зберегти якомога довше якість життя, працездатність, необхідно постійно спостерігатися у невролога, регулярно виконувати всі його приписи та рекомендації. Ліки для таких пацієнтів відпускаються з аптечних закладів безкоштовно, при пред'явленні правильно оформленого рецепту.