Дерматоміозит

Дерматоміозит (поліміозит) - це хронічне захворювання, що протікає з поразкою всіх видів сполучної і м'язової тканини і супроводжується змінами шкіри. У два рази частіше захворювання зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у віці до 20 років, а також між 40 і 60 роками.

Причини появи дерматоміозиту

У тих випадках, коли не вдається виявити причину захворювання, цей вид дерматоміозиту називають ідіопатичним. Але нерідко він носить вторинний характер:
  • при паразитарних захворюваннях (трихінельоз, цистицеркоз, токсоплазмоз);
  • при вірусних захворюваннях (вірусний міозит), як наслідок травматичних ушкоджень (осифікуючі міозити);
  • при пухлинах і різних колагенозах.
Вважається, що алергічний компонент відіграє дуже велику роль у розвитку цього захворювання, нерідко зустрічаються перехідні форми між дерматоміозитом і склеродермією, системним червоним вовчаком, що також свідчить про схильність до алергії.
У 10-15% випадків відзначається поєднання дерматоміозиту зі злоякісними пухлинами, але причина цього ще не встановлена. Стрептококова інфекція (ангіна, скарлатина тощо) часто передує дерматомиозиту, при цьому включаються реакції імунітету, і через певний проміжок часу у крові хворих з'являється і наростає концентрація (титр) відповідних антител.В результаті цього спостерігається набряк і ушкодження не тільки скелетних м'язових волокн, але і м'язових структур внутрішніх органів і судин, з подальшою їх атрофією, заміщенням щільної фіброзної (рубцевої) тканиною, а в важких випадках - і їх частковою загибеллю - некрозом.Особенно сильно при дерматомиозите страждає міокард (серцевий м'яз) і шкіра.

Основні прояви дерматоміозиту

У деяких хворих розвитку дерматоміозиту передують субфебрильна (37-37,8 градусів) температура, біль у суглобах, загальна слабкість, але це спостерігається не завжди. При гострій формі хвороби стан хворих прогресивно погіршується: вони адинамічні у зв'язку з ураженням м'язів, швидко наростає втрата ваги і розвивається виснаження (кахексія), з'являються пролежні, посилюється лихоманка. При хронічних формах стан хворих погіршується поступово, іноді непомітно для них; температура субфебрильна.

Ранні ознаки дерматоміозиту

Найбільш ранніми ознаками дерматоміозиту є періодично виникають болі в м'язах тулуба і в суглобах,сильна м'язова слабкість. Хворі не в змозі поворухнути рукою і ногою, підняти голову з подушки і т. д. В інших випадках відзначається деяка скутість при русі, сильна слабкість, що робить неможливою ходьбу, причісування, умивання, хворі стають безпомічними і потребують додаткового догляду.
Самою типовою і ранньою локалізацією дерматоміозиту є шия і плечовий пояс, при обмацуванні (пальпації) вони дуже болючі і бувають дерев'яної щільності. Ущільнення м'язів іноді носить вогнищевий характер; при цьому окремі вузли пальпуються.
Нерідко уражаються м'язи внутрішніх органів, при цьому:
  • Порушення іннервації очних м'язів призводить до двоению в очах (диплопії), опущення (птозу)вік, косоокості.
  • Слабкість м'язів обличчя засмучує міміку, жування і мова.
  • Пошкодження м'язів гортані викликає осиплість голосу ипоперхивание.
  • Спостерігається слабкість сфінктерів прямої кишки, сечового міхура.
Також дуже часто зустрічаються при дерматоміозиті:
набряк обличчя або кінцівок,або шкірні висипки-дифузна або плямиста, яскраво-рожева або з синюшним відтінком, вони частіше локалізуються на обличчі (навколо очей), шиї та розгинальної поверхні кінцівок. На кистях висип нерідко має вигляд смуг, спостерігається і лущення;
у більш пізніх стадіях спостерігаються атрофія шкіри, сухостьс лущення, пігментація, іноді збільшення лімфатичних вузлів;
поразка і деформація суглобів супроводжується сильним болем, формуються контрактури, викликані фіброзним миозитом, розвивається остеопороз;
зміни в легенях носять вторинний характер та пов'язані з ураженням дихальної мускулатури,
у порожнині рота - стоматити, ерозії і виразки слизових оболонок, кровоточивість ясен, порушення ковтання.
Перебіг захворювання частіше всього хвилеподібне. Гострі форми протікають бурхливо і нерідко закінчуються летальним результатом. Хронічні форми тривають десятки років.

Обстеження при дерматоміозиті:

  • визначення вмісту в крові сироваткових ферментів (трансаміназ, міоглобіну, альдолази, креатинінфосфокінази, лактатдегідрогенази),
  • дослідження сечі на вміст креатиніну,
  • електроміографія,
  • біопсії шкіри і м'язової тканини,
  • УЗД м'яких тканин (визначення ступеня вираженості фіброзу, відкладення солей кальцію і т.д.), серця (ЕХОКГ), органів черевної порожнини,
  • ЕКГ і рентгенографія органів грудної клітки.

Лікування і профілактика дерматоміозиту

Лікування дерматоміозиту включає в себе наступні заходи:
  • стероїдні гормони з поступовим переходом на мінімальну підтримуючу дозу, цитостатики,
  • при втраті ваги - анаболічні гормони,
  • для профілактики інфекційних ускладнень - антибактеріальна терапія
  • симптоматична терапія,
  • по мірі зменшення запалення розробляється особливий руховий режим і проводиться лікувальна фізкультура,
  • поза загострення масаж м'язів тулуба та кінцівок, фізіотерапевтичні процедури,
  • профілактика полягає у санації вогнищ інфекції, запобігання охолоджень і перебування на сонці, противорецидивному лікуванні