Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) - найпоширеніший вид лейкозу у дітей, але це захворювання нерідко зустрічається і в дорослому віці. Термін «гострий» означає швидкий розвиток хвороби, в протилежність хронічного лейкозу. Термін «лімфобластний» означає, що незрілі клітини, складові основу хвороби, є лімфобластами, тобто попередниками лімфоцитів.
На частку ОЛЛ припадає 75-80% усіх пухлинних захворювань кровотворної системи у дітей (3-4 випадки на 100 тисяч дітей в рік). Саме ОЛЛ - найпоширеніше онкологічне захворювання у дітей. Найчастіше ОЛЛ виникає у віці до 14 років; пік дитячої захворюваності припадає на вік 2-5 років. У хлопчиків ця хвороба зустрічається частіше, ніж у дівчаток.

Ймовірність виникнення гострого лімфобласного лейкозу кілька підвищено у людей, які раніше отримували лікування від будь-якої іншої хвороби (зазвичай злоякісної пухлини) з використанням опромінення або певних видів цитостатичної хіміотерапії. Також ризик гострого лімфобласного лейкозу підвищений у дітей з деякими генетичними порушеннями, наприклад, з синдромом Дауна, нейрофіброматоз типу I або первинними імунодефіцитними станами.

 Ознаки і симптоми гострого лімфобласного лейкозу


Гострий лімфобласний лейкоз характеризується безліччю різних ознак і в різних хворих може виявлятися по-різному. Більшість спостережуваних симптомів, однак, зумовлене тяжкими порушеннями кровотворення: надлишок аномальних бластних клітин при гострому лімфобласному лейкозі поєднується з недостатньою кількістю нормальних функціональних клітин крові.

Зазвичай спостерігаються слабкість, блідість, зниження апетиту, втрата ваги, прискорене серцебиття (тахікардія) - прояви анемії та пухлинної інтоксикації. Нестача тромбоцитів проявляється дрібними крововиливами на шкірі і слизових оболонках, кровотечею з ясен, носовими і кишковими кровотечами, синцями, синцями. З-за накопичення бластних клітин часто збільшуються лімфовузли - зокрема, лімфовузли на шиї, пахвові, пахові. Нерідко збільшується печінка і селезінка - як кажуть, виникає гепатоспленомегалія.

КлітиниЧасто спостерігаються болі в кістках і суглобах, іноді виникають патологічні (тобто викликані захворюванням) переломи кісток. З-за недостатньої кількості нормальних зрілих лейкоцитів можливі часті інфекції. Підвищення температури може спостерігатися як у зв'язку з виниклою на тлі лейкозу інфекцією, так і з-за пухлинної інтоксикації. Іноді одним із проявів гострого лейкозу є тривала ангіна, погано піддається терапії антибіотиками.

У деяких випадках гострого лімфобласного лейкозу викликає зміни в інших органах очах, нирках, яєчках у хлопчиків і яєчниках у дівчаток, причому у хлопчиків ураження статевих органів спостерігається частіше. Нерідко виникає ураження центральної нервової системи - нейролейкемія.

Так як всі спостережувані симптоми можуть бути пов'язані і з іншими захворюваннями і не специфічні для гострого лімфобласного лейкозу, перед початком лікування необхідна лабораторна діагностика, яка в терміновому порядку проводиться в лікарняних умовах.

Діагностика гострого лімфобласного лейкозу


При гострому лімфобласному лейкозі виникають зміни у звичайному клінічному аналізі крові: знижені рівні еритроцитів і тромбоцитів, з'являються бластні клітини. Дуже високий лейкоцитоз можливий, але, всупереч поширеній думці, спостерігається не у всіх випадках. В цілому ж надійно поставити діагноз можна тільки при дослідженні зразка кісткового мозку; для цієї мети необхідна кістковомозкова пункція.

При морфологічному дослідженні діагноз «гострий лімфобластний лейкоз» ставиться при виявленні більше 25% бластних клітин у кістковому мозку. Але обов'язково виробляються більш тонкі дослідження: цитохімічне (фарбування клітин, що дозволяє більш точно встановити їх природу), цитогенетичне (вивчення будови хромосом у лейкемічних клітинах), іммунофенотипування(вивчення білкових молекул на поверхні клітин). Справа в тому, що при діагностиці дуже важливо не тільки надійно відрізнити гострий лімфобласний лейкоз від гострого мієлоїдного лейкозу, але і визначити конкретний варіант ГЛЛ, оскільки він сильно впливає на терапію і прогноз захворювання.

Так, гострий лімфобласний лейкоз може бути B-клітинним (близько 80% випадків) і T-клітинним, в залежності від того, чи відносяться лейкемічні клітини до B - або T-лімфоцитарною лінії. Залежно від «ступеня зрілості» бластних клітин серед як В-, так і Т-клітинних лейкозів виділяють кілька варіантів; їх встановлення в ході іммунофенотіпірованіе важливо для визначення стратегії лікування.

Діагностичні дослідження дозволяють для кожного конкретного хворого визначити ту чи іншу групу ризику, від якої залежить прогноз захворювання і заплановане лікування. Так, говорять про стандартному ризик, високому ризику і т.д. Віднесення до тієї чи іншої групи залежить від багатьох факторів. Перерахуємо деякі з них.

  • Вік хворого: менш сприятливим вважається вік до 1 року або старше 10 років.
  • Кількість лейкоцитів: ризик збільшується при дуже високому лейкоцитозі в момент діагнозу.
Т-клітинний ГЛЛ у дітей зазвичай визначає більш високий ризик (найгірший прогноз) порівняно з В-клітинним.
Хромосомні аномалії у лейкемічних клітинах, пов'язані з числом хромосом і транслокаціями. При деяких з них ускладнюється лікування хвороби і погіршується прогноз. Так, особливо несприятлива філадельфійська хромосома - транслокація t(9;22). У той же час, наприклад, транслокація t(12;21) пов'язана з відносно хорошим прогнозом.
Поширення гострого лімфобласного лейкозу в інші органи, крім кісткового мозку (наприклад, виникнення нейролейкемії), визначає більш високий ризик.
При ранньому або повторний рецидив лейкозу ризик значно підвищується.